Этиология и лечение эпилепсии

Причины возникновения, способы проявления и морфологические изменения в организме при эпилепсии. Диагностирование, назначение лечения, тяжесть протекания и исход хронического полиэтиологического заболевания. Классификация эпилептических припадков.
Краткое сожержание материала:

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия - хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. - одно из древнейших заболеваний человечества. Впервые описана Гиппократом как болезнь головного мозга и названа им "священной болезнью". Распространенность Э. среди населения составляет приблизительно 0,2-0,8% общей популяции.

Этиология

Этиология эпилепсии до конца не изучена. Основную роль играют унаследованное или приобретенное предрасположение к развитию заболевания и фактор, реализующий его, - экзогенный, или средовой. Понятие "предрасположение" подразумевает наличие измененной реактивности головного мозга, снижение порога возбудимости и повышение судорожной готовности. Предрасположение и экзогенный фактор находятся в обратно пропорциональной зависимости, т.е. чем больше выражено наследственное предрасположение, тем слабее может быть воздействие экзогенного фактора для реализации этого предрасположения. Многие исследователи придают приоритетное значение роли наследственного фактора в этиологии Э., при этом предполагается наследование как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантностью, так и, в части случаев, по аутосомно-рецессивному типу. Не исключен и полигенный тип наследования. Степень эмпирического риска возникновения Э. в семьях больных этим заболеванием зависит от характера родства, возраста, в котором появилась болезнь, ее клинических особенностей у пробандов и их происхождения. Наиболее высокой она установлена при ранней манифестации, тяжелом течении Э., генерализованных и полиморфных припадках.

Приобретенное предрасположение к Э. может быть результатом врожденной патологии развития головного мозга, внутриутробного поражения плода, асфиксии в родах, родовой травмы, нейротоксикозов, в т.ч. алкоголизации родителей, и других повреждений головного мозга.

К реализующим, пусковым (экзогенным) факторам относят инфекционные и травматические поражения головного мозга, дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, токсико-аллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, длительная или массивная алкоголизация, нарушение мозгового кровообращения, тяжелые или длительные психические травмы. В некоторой части случаев заболевания (от 5 до 20%) причину установить не удается.

Патогенез

Патогенез сложный, во многом неясный. Эпилепсия как заболевание может отмечаться только в том случае, если в головном мозге под влиянием описанных факторов возникает очаг постоянного болезненного возбуждения (эпилептический очаг, очаг патологического инертного застойного возбуждения, по И.П. Павлову). Основным свойством эпилептического очага является высокий уровень генерируемого им возбуждения. В формировании эпилептического очага ведущая роль отводится механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. В результате экспериментальных исследований было обнаружено, что изменения возбудимости мембраны нейрона связаны с появлением пароксизмального деполяризационного сдвига на мембране нейрона, что приводит к резкому усилению его активности и пароксизмальным вспышкам разрядов. Показано, что в основе возникновения подобных аномальных деполяризационных сдвигов на мембране нейрона лежат не только синаптические механизмы, но и ионные сдвиги - изменения концентрации ионов по обе стороны мембран, регулирующих возбудимость клетки, в частности увеличение концентрации ионов калия во внеклеточной среде головного мозга, что может способствовать деполяризации мембран соседних нейронов. Нарушение внутриклеточного метаболизма нейронов приводит к изменению реактивности головного мозга по отношению к внешним раздражителям и, в конечном итоге, к снижению судорожного порога.

Появление эпилептического очага дезорганизует интегративную деятельность головного мозга. С развитием заболевания очаг может менять свою локализацию; возможно формирование новых очагов - "зеркальных", Ведущий эпилептический очаг создает и индуцирует активность других. Образование вторичных независимых очагов, которые также способны генерировать гиперсинхронные разряды, служит одним из факторов прогрессирования эпилептического процесса, появления полиморфизма клинической картины. Помимо церебральных механизмов в сложном патогенезе Э. принимают участие и разнообразные общесоматические механизмы, например нарушения различных видов обмена веществ. У больных Э. в межприпадочном периоде выявлены изменения в водно-солевом, азотисто-белковом, углеводном, минеральном обмене, а также в обмене микроэлементов. Характерны изменения кислотно-основного равновесия, снижение экскреции адреналина, норадреналина, ДОФА, дофамина, серотонина. Однако эти нарушения не специфичны для Э. Основной особенностью их является высокая вариабельность показателей. Значительные сдвиги обнаружены также в метаболизме головного мозга; в его тканях уменьшено содержание норадреналина, серотонина, ГАМК, макроэргических соединений (тормозящих проведение нервных импульсов), повышено содержание ацетилхолина. Изменения метаболизма могут быть в результате генетически обусловленных или приобретенных нарушений соответствующих его звеньев.

Патологическая анатомия

В структурах головного мозга специфических для Э. изменений не обнаруживается. Нередко эпилептический очаг, обладающий высокой эпилептической активностью, формируется при отсутствии морфологических и даже микроструктурных изменений. При Э. отмечаются определенные признаки дизонтогенеза головною мозга: дисплазия в виде недоразвития пирамидных клеток, наличие эмбриональных клеток Кахаля в коре головного мозга, гетеротипии серого вещества, аномалии эпендимы и сосудистых сплетений и др.

Основные морфологические изменения, развивающиеся в головном мозге, обусловлены судорожными припадками при длительном течении болезни: гипоксия с ишемическим повреждением головного мозга и, как следствие, сморщивание и гибель нейронов, на месте которых возникают глиозные узелки и прогрессирующий глиоз. Параллельно развивается фиброз стенок кровеносных сосудов и мозговых оболочек. При макроскопическом исследовании отмечаются кровоизлияния в мягкой мозговой оболочке, уплотнение мозговых извилин; при микроскопическом - поражения глиозных клеток, выраженные в различной степени. Значительные разрастания глии чаще развиваются в аммоновом роге, гиппокампе, в коре больших полушарий, мозжечка, где прежде всего гибнут клетки Пуркинье, в латеральных отделах таламуса, полосатом теле, в среднем отделе нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Наиболее выраженные морфологические изменения отмечаются в III и IV слоях моторной коры, причем особенно страдают гигантопирамидальные нейроны (клетки Виза). Это свидетельствует о некоторой избирательности морфологических поражений при эпилепсии.

В случаях, когда эпилептический процесс формируется на фоне первичных органических поражений головного мозга, наблюдаются резидуальные явления (кисты, глиозные рубцы, швартообразные утолщения, сращения паутинной оболочки с мягкой и др.).

Клиническая картина

Классификация эпилепсии не разработана. В ее основу предлагают различные принципы: локализацию эпилептического очага, характер клин. проявлений, глубину расстройств сознания, электроэнцефалографические характеристики и др. Наиболее удобной для практического применения является следующая классификация эпилептических припадков:

I. Генерализованные припадки: большие судорожные припадки (развернутые, абортивные); малые припадки (простые и сложные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические припадки); эпилептический статус, вегетативно-висцеральные припадки.

II. Очаговые (фокальные) припадки: моторные, или двигательные (джексоновские, адверсивные, психомоторные - оральные автоматизмы, амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм, пароксизмальное сноговорение), сенсорные припадки (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), психические пароксизмы (сумеречные состояния, дисфории, пароксизмальные страхи, пароксизмальные психопатоподобные состояния, пароксизмальные состояния дереализации и деперсонализации), речевые пароксизмы (приступы потери артикуляции, афатические приступы), вегетативно-висцеральные припадки.

Эпилептические пароксизмы характеризуются внезапностью возникновения и прекращения, относительной кратковременностью, повторяемостью и стереотипностью. Эти особенности могут быть нечетко выражены в инициальной стадии заболевания, для которой характерны общая нестабильность клинической картины, разнообразие форм, тяжести проявлений, длительности, а также наличие неспецифических эмоционально-волевых нарушений, преобладание полиморфных бессудорожных пароксизмов, отсутствие типичных для Э. изменений личности. В инициальной стадии наиболее часто наблюдаются спазмофилические или фибрильные пароксизмы (у детей до 3 лет), приступы немотивированного расстройства настроения, спастические приступы плача и смеха, нарушения сна (повторяющиеся ночные страхи, сноговорение, снохождение, немотивированные пробуждения, сопровождающиеся амнезией, устрашающие сновидения), головокружения, вегетативно-висцеральные пароксизмы, пароксизмально возникающие парестезии (ощущения покалывания, ползания мурашек, онемения и др.), приступы гемиплегии. В дальнейшем в ряде случаев болезнь может протекать в виде транзиторных психических расстройств, дисфорий и бессудорожных пароксизмов. Судорожный компонент может быть выражен однократными миоклоническими подергиваниями отдельных групп мышц или группы мышц...