Патологическая анатомия и классификация ДМПП. Дефект межжелудочковой перегородки
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТРЕФЕРАТНа тему:«Патологическая анатомия и классификация ДМПП. Дефект межжелудочковой перегородки»МИНСК, 2008Патологическая анатомия и классификация ДМПППри нарушении нормального развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок могут образовываться разнообразной формы дефекты межпредсердной перегородки. Если происходит закрытие отверстия первичной межпредсердной п регородки — образуется первичный дефект (10%). При нарушении развития вторичной межпредсердной перегородки формируется вторичный дефект.Первичный ДМПП располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями (верхним краем межжелудочковой перегородки). Первичный ДМПП может быть изолированным (крайне редко), чаще сочетанным с расщеплением септальной створки митрального (редко трикуспидального) клапана. Сочетанныи первичный ДМПП рассматривают как неполную форму атриовентрикулярной коммуникации (АВК). При редко встречающейся полной АВК межпредсердный дефект распространяется на межжелудочковую перегородку, причем сочетается с расщеплением септальных створок как митрального, так и трикуспидального клапанов. При этом все четыре камеры сердца сообщаются между собой.Вторичные ДМПП (90%) всегда имеют нижний край межпредсердной перегородки, отделяющий дефект от уровня предсердно-желудочковых клапанов.По локализации вторичные ДМПП делятся на:центральные (66%); верхние, или дефекты верхнего венозного синуса (5%), расположенные под устьем верхней полой вены (ВПВ) и, как правило, сочетающиеся с частичным аномальным впадением правых легочных вен в ВПВ или правое предсердие; нижние, или дефекты нижнего венозного синуса (1%), расположенные в устье нижней полой вены (НПВ); множественные дефекты; общее предсердие или трехкамерное сердце (1%) — полное отсутствие межпредсердной перегородки. ПатофизиологияСброс артериальной крови из левого предсердия в правое предсердие (градиент 2-3 мм рт. ст.) приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, перегрузке правого желудочка объемом. Это вызывает гипертрофию миокарда правого желудочка. Позднее развитие легочной гипертензии при ДМПП (после 16-20 лет) связано с рядом факторов: отсутствием непосредственного воздействия высокого давления (ЛЖ при ДМЖП) на сосуды легких, передачей нормального или слегка повышенного Давления из ПЖ в ЛА, значительной растяжимостью правых отделов сердца, высокой резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.Легочная гипертензия при ДМПП развивается медленно по органическому типу, однако имеет плохой прогноз. Декомпенсация правого желудочка также развивается в относительно поздние сроки.При первичном ДМПП артериовенозный сброс крови происходит на уровне предсердий и, одновременно, через расщепленную створку митрального клапана из ЛЖ в ЛП, следовательно, имеет место объемная перегрузка обоих желудочков. Это приводит к гипертрофии миокарда обоих желудочков. Левое предсердие может быть дилатировано за счет регургитации на митральном клапане.Открытое овальное окно не является пороком развития. Его заращение происходит в период от 1,5 мес до 20 лет, а у 25% здоровых взрослых людей овальное окно остается незаращенным. Однако открытое овальное окно не функционирует, поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом и «клапан» овального отверстия закрыт. Только при высоком давлении в правом предсердии, превышающим давление в ЛП (хроническая тромбоэмболия легочной артерии, первичная легочная гипертензия и т. д.), может происходить сброс крови справа налево. Он может быть причиной парадоксальной эмболии в большой круг кровообращения из правых отделов сердца и венозной системы при первичной или вторичной легочной гипертензии.Клиника и диагностика ДМППВ раннем детстве большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом (во второй половине детства, юношеском и даже взрослом возрасте) появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со сверстниками. Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты и пневмонии в связи с гиперволемией малого круга кровообращения. При первичном ДМПП клинические проявления заболевания появляются раньше.При объективном исследовании могут отмечаться некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, нередко «сердечный горб» у детей старшего возраста. При пальпации определяется усиленный правожелудочковый (эпигастральный) толчок. При первичном ДМПП может определяться усиленный верхушечный толчок, и даже систолическое дрожание. Границы сердца, как правило, расширены. Аускулътативно над сердцем во втором-третьем межреберье выслушивается умеренной интенсивности систолический шум, расщепление II тона надлегочной артерией (отставание закрытия клапана легочной артерии). У детей первых лет жизни такой шум напоминает функциональный, что способствует поздней диагностике порока. К 5-7 годам интенсивность шума усиливается. Генез шума до конца не ясен. Считают, что он связан с функциональным (относительным) стенозом легочной артерии (увеличенный кровоток через неизмененное фиброзное кольцо легочного клапана). При первичном ДМПП с митральной недостаточностью выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: над верхушкой — систолический шум недостаточности митрального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором-третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП.На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и частичной блокады правой ножки пучка Гиса. Могут определяться также признаки гипертрофии левого желудочка, перегрузки левого предсердия, блокады передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса при первичном ДМПП.ЭхоКГ. При одномерном изображении косвенными признаками ДМПП являются увеличение правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерной ЭхоКГ (В-режим) непосредственно визуализируется межпредсердная перегородка из парастернальной позиции по короткой оси сканирования, а также в проекции 4 камер с верхушки сердца. По короткой оси ЛЖ на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки при первичном ДМПП. Допплер-КГ исследование позволяет оценить регургитацию на митральном и трикуспидалыюм клапане, рассчитать давление в легочной артерии.Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца, ствола легочной артерии, усиление сосудистого легочного рисунка вследствие гиперволемии. При первичном ДМПП может определяться увеличение обоих желудочков и предсердий.Катетеризация сердца и ангиокардиография применяются при сочетанных пороках или в неясных случаях. Признаками ДМПП являются:некоторое повышение давления в ПЖ и ЛА (может определяться небольшой градиент между ПЖ и ЛА в 15-20 мм рт. ст.); повышенное содержание кислорода в пробах крови из ппа вого предсердия (ПП) по сравнению с пробами из полых вен; прохождение катетера из ПП в левое предсердие (ЛЩ через ДМПП и сброс контраста в обратном направлении (через овальное окно сброс отсутствует); симпт...
Другие файлы:
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки как врожденный порок сердца. Эпидемиология и этиология заболевания, патологическая анатомия, гемодинамика, клиника,...
Врожденный порок сердца
Сочетанный неклассифицируемый врожденный порок сердца. Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атрезия трехстворчатого...
Врожденные пороки сердца. Классификация, гемодинамические нарушения при дефектах межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Частота выявления врожденных пороков сердца у новорожденных детей. Сущность, классификация и симптомы дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Осо...
Пороки сердца
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки. Незаращение межпредсердной перегородки или артериального (боталлова) протока: патогенез, клиническая...
Врожденные пороки сердца: основные клинические формы
Тетрада Фалло. Характерные патолого-анатомические признаки порока: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты и...
