Врожденные пороки сердца: основные клинические формы
Рефератна тему: «Врожденные пороки сердца: основные клинические формы»Основные клинические формыТетрада Фалло. Характерные патолого-анатомические признаки порока: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка (рис. 1).Рис. 1. Схема порока при тетраде ФаллоРазличные признаки тетрады Фалло могут быть выражены неодинаково. Так, смещение аорты от минимального достигает в ряде случаев выраженной декстропозиции, когда устье аорты отходит от правого желудочка. У 80% больных тетрадой Фалло дуга аорты левосторонняя, т.е. расположена слева от позвоночника, у 20% – правосторонняя.Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, надклапанным и стволовым. Степень стеноза варьирует от небольшого сужения до полной атрезии легочной артерии. Полулунных клапанов может быть только два; створки их бывают недоразвиты.Дефект межжелудочковой перегородки может быть небольшим – 0,5–1 см в диаметре, – но может достигать крупны; размеров, вплоть до полного отсутствия перегородки. У большинства больных обнаруживается дефект от 1,5 до 3 см в диаметре, расположенный высоко у устья аорты под створкой трехстворчатого клапана.В зависимости от выраженности анатомических признаков тетрады Фалло нарушения гемодинамики, газообмена и, следовательно, клинические проявления порока различны. Препятствие для поступления крови из правого желудочка в легочную артерию, дефект межжелудочковой перегородки и смещение устья аорты обусловливают поступление определенного количества венозной крови через межжелудочковый дефект в аорту. Поэтому у большинства больных тетрадой Фалло наблюдается выраженная гипоксемия. Минутный объем крови в малом круге кровообращения у этих больных ниже, чем в большом. Давление в правом желудочке у них резко повышено и становится равным систолическому давлению в левом желудочке и аорте или несколько превосходит его. Давление в легочной артерии снижено. Возникает выраженный градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.Из-за недостаточного поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен против нормы и резко падает при физической нагрузке, т. к. вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной, по сравнению с состоянием покоя, артериальной гипоксемии.Хроническая гипоксемия сопровождается рядом реакций организма, носящих вначале компенсаторный характер (полицитемия, расширение сосудов, изменение кривой диссоциации оксигемоглобина и др.). С развитием заболевания эти компенсаторные изменения обусловливают тяжелые и патологические нарушения тех или иных функций организма.При незначительном стенозе легочной артерии и, следовательно, при небольшом сопротивлении в выводном тракте правого желудочка артериальная кровь из левого желудочка может поступать через межжелудочковый дефект в легочную артерию. При таких расстройствах гемодинамики минутный объем крови в системе малого круга кровообращения повышается (так называемой тетрада Фалло с возросшим кровотоком по системе легочной артерии). У таких больных гипоксемия не наблюдается. Систолическое давление в правом желудочке у них ниже, чем в левом, или почти равно последнему. В легочной артерии может возникать умеренное повышение давления.В зависимости от выраженности анатомических признаков порока и тяжести гемодинамических расстройств клиническая картина болезни может быть различной. Некоторые дети уже в первые дни после рождения находятся в крайне тяжелом состоянии и скоро погибают, тогда как другие растут и развиваются нормально. Однако у большинства детей, больных тетрадой Фалло, наблюдаются цианоз и одышка.Цианоз появляется, как правило, через 1–11/2 г. после рождения. В это время родители начинают замечать у ребенка одышку. Дети, больные тетрадой Фалло, часто отстают в развитии, главным образом физическом; они малоподвижны, поздно начинают ходить, предпочитают подолгу просиживать на корточках. Эта поза рассматривается как симптом, характерный именно для тетрады Фалло. Цианоз, резко выраженный в покое, при физической нагрузке усиливается. У многих больных тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Литтман и Фоно объясняют эти приступы спазмом выходного тракта правого желудочка; при этом просвет в области стеноза почти полностью исчезает, и венозная кровь, минуя легкие, поступает в аорту.При осмотре ребенка, кроме цианоза, обнаруживаются и другие признаки длительной гипоксемии: концы пальцев рук и ног утолщены в виде «барабанных палочек», сосуды, особенно подкожные венозные ветви, расширены и извиты; то же происходит и с сосудами сетчатки глаза. Грудная клетка изредка деформирована и в области грудины виден так наз. сердечный горб.При физикальном обследовании у большинства больных определяется умеренное увеличение границ сердца. При аускультации над областью сердца слышен систолический шум, максимальное звучание которого обнаруживается у грудины в III межреберье слева и выше во II межреберье. Шум хорошо проводится на аорт...
Другие файлы:
Врожденные пороки сердца
Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорож...
Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия
Врожденные пороки сердца — отклонение от нормального развития сердца и отходящих от него сосудов, в большинстве случаев приводящее к тем или иным расс...
Детские болезни
Врожденные пороки сердца. Влияние вирусных инфекций на процесс формирования сердца в первые 3 месяца беременности. Пороки с обогащением малого круга к...
Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения
Основные признаки, формы, диагностика, осложнения, прогнозирование, методы лечения и профилактики сужения клапанного отверстия легочного ствола, триад...
Недостаточность клапанов легочной аорты и комбинированные пороки сердца
Клинические формы и общая характеристика подклапанного стеноза, основные причины и предпосылки его возникновения, этапы и факторы развития. Описание к...
