Детские болезни

Врожденные пороки сердца. Влияние вирусных инфекций на процесс формирования сердца в первые 3 месяца беременности. Пороки с обогащением малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки, а также изолированный стеноз легочной артерии.
Краткое сожержание материала:

Размещено на

Детские болезни

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 28-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология. В первые 3 месяца беременности отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, экзогенные и эндогенные токсические продукты, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность в возрасте старше 35 лет, заболевания половой сферы.

Наиболее принятым является разделение ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения ВПС делятся на 3 группы.

Нарушения гемодинамики	без цианоза	с цианозом
1. С обогащением малого круга кровообращения.	ОАП, ДМПП, ДМЖП	-
2. С обеднением малого круга кровообращения	изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло
3. С обеднением большого круга кровообращения	коарктация аорты	-

Клиника. При всем разнообразии ВПС можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существование одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечаются одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»). Расширение границ сердца, выслушивается систолический шум.

В клиническом течении ВПС (независимо от их вида) отмечают три фазы. Первая фаза - первичной адаптации - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается, и больной вступает во вторую фазу - относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП) - это один из наиболее часто встречающихся пороков. В нормальных условиях артериальный пробок сразу после рождения перестает функционировать и облитерируетея в первые 2-3 мес, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок, при котором через отверстие в проток часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3 году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Максимальное давление соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя. Пульс скачущий. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. Аускультативно - во II межреберье слева от грудины систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.



Схематическое изображение дефекта: а) открытого артериального протока; б) межпредсердной перегородки; в) межжелудочковой перегородки; 1) аорта; 2) легочная артерия; 3) Боталлов проток

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является также частой аномалией сердца у детей. Этот ВПС у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень гемодинамических расстройств. Кровь через дефект перегородки частично забрасывается из левого предсердия в правое (шунт слева направо). В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия.

Обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, иногда расширение и пульсация шейных вен. Примерно у половины детей отставание в физическом развитии. Имеется предрасположенность к респираторным заболеваниям. При аускультации выслушивается систолический шум во II-III межреберье слева от грудины.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок встречается относительно часто. При расположении дефекта в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) диаметр отверстия небольшой (до 1 см), и гемодинамические сдвиги не отражаются на состоянии здоровья ребенка. Дефекты в мембранозной части более широкие, и значительная часть крови из левого желудочка сбрасывается в правый. Оба желудочка работают с большой нагрузкой.

Малый дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки может не вызывать каких-либо жалоб больного. Однако при обследовании ребенка как бы случайно выявляется грубый скребущий систолический шум с эпицентром в IV-V межреберье слева от грудины. При высоких дефектах в мембранозной части перегородки у больных отмечается быстрая утомляемость, одышка, периодически кашель, цианоз, нередко отставание в физическом развитии. Грудная клетка часто деформирована. Верхушечный толчок высокий, разлитой, смещенный вниз. Перкуторно - границы сердца расширены в поперечнике и вверх. При аускультации слева от грудины выслушивается систолический шум, который проводится во всех направлениях и на спину.

Пороки с обеднением малого круга кровообращения

порок сердце инфекция беременность

Схематическое изображение изолированного стеноза легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии. Имеются различные анатомические варианты этого порока, наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии. При этом пороке затруднен переход крови из правого желудочка в легочную артерию и наблюдается обеднение малого круга кровообращения.

Клинически имеют место жалобы на быструю утомляемость и боли в области сердца, одышку, обращает на себя внимание бледность. При перкуссии определяется расширение границ сердца преимущественно вправо. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится в левую подключичную область и на сонные артерии. I тон на верхушке усилен, II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой «синих» пороков сердца, протекающих с цианозом, является тетрада Фалло. Порок включает сочетание четырех аномалий:

1) стеноз легочной артерии;

2) дефект межжелудочковой перегородки;

3) транспозиция аорты вправо;

4) гипертрофия правого желудочка.

Малый круг кровообращения недостаточно обеспечивается кровью. В большой круг через аорту, «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь - артериальная из левого и венозная из правого желудочка. В связи с сужением легочной артерии и повышенным давлением в аорте правый желудочек гипертрофируется.

Цианоз, иногда заметный сразу после рождения, с возрастом усиливается. Одышка у грудных детей появляется при небольшой физической нагрузке, при кормлении. Нередки приступы цианоза с потерей сознания, судорогами у грудных детей. У детей старшего возраста чаще отмечаются более легкие приступы, во время которых ребенок принимает вынужденное положение - присаживается на корточки или ложится ничком. Дети жалуются на головные боли, головокружение, обмороки. Как правило, имеют место отставание в физическом развитии, деформация пальцев («барабанные палочки»).

При аускультации во II и III межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, II тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).



«Барабанные» пальцы при врожденном пороке сердца

Пороки с обеднением большого круга кровообращения

Схематическое изображение коарктации аорты

Коарктация аорты - сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения могут быть различны. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость. При...