Центральный нейрофиброматоз

Неврологическая характеристика церебральной, спинальной и комбинированной форм нейрофиброматоза, их общие и очаговые симптомы. Клиническая картина и диагностика заболевания, проведение спондилографии, рентгенологического и контрастного исследования.
Краткое сожержание материала:

Размещено на

Размещено на

ОДЕССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра нейрохирургии и неврологии

РЕФЕРАТ

на тему:

«Центральный нейрофиброматоз»

Выполнила:

врач-интерн невропатолог

Дидыч В.Ю.

ОДЕССА - 2008



Клиническая картина центрального нейрофиброматоза чрезвычайно многообразна и широко варьирует.

Тщательный анализ анамнестических данных позволяет выяснить, что у большинства начальный период заболевания совпадает с появлением кожных опухолей и пигментных пятен на теле больного. Период кожных высыпаний особенно часто совпадает с периодом полового созревания, роста и формирования молодого организма.

Первые признаки болезни выявляются в первом десятилетии жизни, причем начало заболевания иногда бывает трудно уточнить.

В большинстве случаев больные сообщают, что у них с раннего детства имелись пигментные пятна кофейного цвета или опухоли кожных покровов, но так как они не вызывали никаких субъективных ощущений, то на них не обращали внимания.

Клиническая картина центрального нейрофиброматоза Реклингаузена во многом зависит от локализации опухолей, однако характерно то, что из множества опухолей, поражающих черепномозговые нервы и спинномозговые корешки, проявляет себя обычно один какой-либо узел, а большинство новообразований головного и спинного мозга чаще всего является неожиданной находкой на секции.

При церебральной форме ведущими симптомами являются симптомы поражения VIII пары черепномозговых нервов -- односторонней или двусторонней невриномы слухового нерва.

Клиника односторонней невриномы VIII нерва при болезни Реклингаузена ничем существенным не отличается от клиники изолированной невриномы слухового нерва.

Лишь другие проявления центрального нейрофиброматоза -- кофейные пятна на коже, гиперпигментация, кожные опухоли, опухоли периферических нервов, опухоли других черепномозговых нервов и пр. -- могут свидетельствовать о наличии у больного общего нейрофиброматозного процесса.

У некоторых больных провоцирующим моментом в проявлении нейрофиброматоза служит травма, чаще тяжелая, связанная с ушибом головы и позвоночника, иногда с потерей сознания, в ряде случаев повторная.

Неврологическая характеристика церебральной формы нейрофиброматоза

Клиническая картина центрального нейрофиброматоза, кроме постоянных симптомов, присущих общим формам нейрофиброматоза, складывается из ряда общемозговых и очаговых симптомов.

Общемозговые симптомы. Головные боли. Одним из наиболее частых общемозговых симптомов при опухолях головного мозга являются головные боли.

В основном головные боли наблюдались при церебральной и комбинированной форме нейрофиброматоза и отсутствовали при спинальной форме.

У некоторых больных начало заболевания связано с появлением головных болей, причем у части больных они сочетались со снижением слуха. Интенсивность и характер головных болей зависели от степени блокады ликворных путей. В начале заболевания головные боли не постоянны и возникают периодически, по мере развития заболевания они усиливаются и становятся постоянными. Развитие временной или постоянной блокады ликворных путей приводит к повышению внутричерепного давления, развитию вторичной гидроцефалии и возникновению гидроцефально-гипертензионных головных болей. В этих случаях головные боли возникают приступообразно, чаще по утрам. У большинства больных головные боли носят постоянный характер, локализуясь чаще в области лба и затылка. Иногда головные боли располагаются в лобно-орбитальной или лобно-височной области, нередко они бывают диффузными. Головные боли усиливаются во время работы, ходьбы, при поворотах головы. В некоторых случаях они бывают весьма интенсивными, резкими, с утратой сознания. Они могут носить оболочечный характер -- отдавать в лоб, глазное яблоко и даже ухо, что связано с воздействием опухолей (особенно арахноид-эндотелиом при комбинированной форме) на твердую мозговую оболочку. Иногда наблюдаются пульсирующие головные боли. Нередко на высоте приступа головных болей может отмечаться временное ухудшение зрения.

К числу весьма частых гипертензионно-гидроцефальных симптомов при церебральной форме нейрофиброматоза относится рвота. Это частый спутник головной боли, чаще всего развивающийся на высоте головных болей с последующим временным облегчением состояния больного. Рвота сопровождается икотой, иногда потерей сознания. При центральном нейрофиброматозе рвота возникает в основном в результате раздражения ядер блуждающего нерва.

Застойные соски зрительных нервов. Основными объективными признаками гипетензионно-гидроцефального синдрома при центральном нейрофиброматозе являются изменения со стороны глазного дна. У большинства больных с центральным иейрофиброматозом наблюдались выраженные в различной степени застойные соски зрительных нервов.

У больных с преимущественно церебральной формой поражения с наличием двусторонних неврином VIII пары нервов обнаруживаются изменения на глазном дне в виде застоя или атрофии. Нормальное глазное дно выявляется преимущественно при спинальной форме нейрофиброматоза. Анализ нарушения зрительной функции показал, что между степенью выраженности застойного соска и степенью нарушения зрения нет параллелизма. Почти у всех больных, кроме застойных сосков, имеется механическое сдавление зрительных путей на основании мозга, это было непосредственное влияние опухоли на один или оба зрительных нерва. Чаще это давление обусловлено арахноидэндотелиомами, расположенными в средней или передней черепной ямке, реже опухолевым процессом в хиазмально-селлярной области или глиомой зрительных нервов. В одном наблюдении дислокацию прехиазмального участка зрительного нерва вызывала астроцитома прозрачной перегородки.

Первичная атрофия обусловливалась местным процессом в области хиазмы и зрительных нервов (глиома хиазмы и зрительных нервов), оптохиазмальным арахноидитом, супраселлярной арахно-пдэндотелиомой.

Обнаруживается симптом Фостера--Кеннеди. Застойный сосок зрительного нерва вызван наличием двусторонних неврином VIII пары нервов, которые вызывают повышение внутричерепного давления. Первичная атрофия на противоположном глазу обусловливается местной компрессией зрительного нерва арахноидэндотелиомами основания и множественными невриномами в средней черепной ямке.

Застойные соски на глазном дне обычно развиваются постепенно, по мере нарастания блокады ликворных путей. Очень часто при центральном нейрофиброматозе застойные соски впервые обнаруживаются спустя много лет после начала заболевания. Это наблюдается тогда, когда заболевание начинается с симптомов поражения спинного мозга и лишь впоследствии выявляются гипертензионные симптомы, говорящие о поражении черепномозговых нервов. У одного больного застойные соски в начальной стадии были обнаружены впервые через 6 лет после начала заболевания, у другого -- через 21 (!) год после появления симптомов поражения спинного мозга.

У больного С., 39 лет, в 1927 г. появилось небольшое уплотнение величиной с горошину по наружной поверхности правого бедра в средней трети. В том же году эта опухоль, оказавшаяся невромой, удалена амбулаторно. Вскоре появилась болезненная опухоль в левой подколенной ямке, боли отдавали в левую стопу, больной с трудом разгибал голень. В 1933 г. удалена нейрофиброма левого малоберцового нерва с резекцией его части, после чего остался стойкий паралич левой стопы. В том же году появились непостоянные боли в пояснице, правой ягодице, в области правой паховой складки, правом бедре. Боли возникали в покое и проходили при ходьбе. Больной принимал физиотерапевтические процедуры. Осенью 1940 г.-- острые боли в пояснице, передней и задней поверхности правого бедра, в правом коленном суставе. С февраля 1941 г.-- боли постоянного характера, жгучие, стреляющие, пульсирующие, локализующиеся в пояснице, правой ягодице и паху, над правым коленом. В конце февраля -- длительная задержка мочеиспускания в течение 20 часов, с этого времени постоянные небольшие задержки перед актом мочеиспускания. В том же году произведена ламинэктомия и удалена невринома, исходящая из заднего корешка L2 с преходящим парезом нижних конечностей и тазовыми нарушениями. В 1951 г. удалены две невриномы правого седалищного нерва. После удаления опухолей появился преходящий парез правой стопы; с этого же года -- головные боли. С 1964 г. головные боли усилились, в том же году были впервые найдены застойные соски на глазном дне. Последнее время беспокоят периодические затемнения перед глазами, снижение зрения. Головные боли редки и локализуются преимущественно в левой височно-теменной области. Непостоянные ноющие боли в пояснично-крестцовой области. При поступлении: на глазном дне застойные соски с резким отеком. Неврологическая симптоматика множественных неврином уровня задней черепной ямки, неврином конского хвоста.

У некоторых больных можно отметить колебания интенсивности застойных сосков в течение заболевания вплоть до временного полного их исчезновения. Иллюстрацией может служить следующее наблюдение.

У больной Г., 17 лет, год назад появились головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, пошатывание при ходьбе, глухота па правое ухо, двоение в глазах и снижение зрения. При поступлении в институт (в 1947 г.) на глазном дне резко выраженные застойные соски, острота зрения справа -- 0,5, слева -- 1,0....