Классификация и патогенез нефротического синдрома. Функциональное состояние почек при нефротическом синдроме. Особенности артериальной гипертензии и изменения внутренних органов при нефротическом синдроме. Проявление синдрома у больных гломерулонефритом.
Краткое сожержание материала:

Размещено на

РЕФЕРАТ

Нефротический синдром и его осложнения

г. Екатеринбург

2004 г.

Содержание

1) Классификация нефротического синдрома

2) Патогенез нефротического синдрома

3) Функциональное состояние почек при нефротическом синдроме

4) Клинические особенности нефротического синдрома

5) Нефротический синдром у больных гломерулонефритом

6) Особенности артериальной гипертензии при нефротическом синдроме

7) Изменения внутренних органов при нефротическом синдроме.

8) Особенности вторичного нефротического синдрома при некоторых заболеваниях

9) Осложнения при нефротическом синдроме

10) Лечение нефротического синдрома

Список литературы

1) Классификация нефротического синдрома

Уникальность состояния, именуемого нефротический синдром, состоит в том, что он возникает практически при любом почечном заболевании, но при описании которого еще никто не рискнул поставить все точки над «i». До настоящего времени нет определения этого состояния и единой классификации. Традиционное предложение: «нефротический синдром (НС) - симптомокомплекс, при котором отмечается протеинурия (более 3г/сутки), гипопротеинемия (белка менее 60г/л), гипоальбуминемия и гиперхолистеринемия» - не отражает существа процесса, его структурные основы и характеризует НС лишь по внешним признакам. Крупнейший специалист по НС - G. Schreiner, характеризовал его как клиническое состояние с постоянными признаками - массивной протеинурией и липидурией; остальные симптомы, включая отеки, он обозначил как вариабельные. Оба определения различаются нюансами, однако их приходиться принимать. НС постоянно в центре внимания. Уникальность НС в том, что он остается единой маской многих не схожих между собой, а иногда и принципиально различающихся заболеваний.

F. Dishe (1987 г.) называет следующие причины НС:

· гломерулярные поражения: гломерулонефриты, пролиферативные (постинфекционные, мезангиально - мембранозно- и очаговые пролиферативные, быстропрогрессирующий, волчаночный) и мембранозный; другие гломерулярные болезни - липоидный нефроз, фокальный гломерулосклероз, героиновая нефропатия, врожденный Н.С., гломерулопатия отторжения.

· Метаболические расстройства: сахарный диабет, амилоидоз, болезнь легких цепей;

· Смешанные заболевания: гипертензия (чаще тяжелая), тубулоинтерстициальный нефрит, серповидноклеточная анемия.

Настоящая классификация существенно сокращена, ее необходимо дополнить хотя бы случаями возможности возникновения НС при поранеопластических состояниях, лекарственных поражениях, макроглобулинемии.

Классификация нефротического синдрома по Рябову С.И.

По этиологии:

1) Приобретенный: первичный,

вторичный;

2) Наследственный;

3) Врожденный.

По течению

1) Рецидивирующий;

2) Персистирующий - без улучшения более 2-х лет; с подразделением на:

а) с регрессией;

б) стабильный;

в) прогрессирующий ( с исходом в ХПН).

По времени возникновения:

1) Ранний (дебют заболевания, как одна из разновидностей);

2) Поздний- (через несколько лет) - проявление обострения ГН;

3) Терминальный.

2) Патогенез нефротического синдрома

Несмотря на интенсивное изучение, патофизиологические основы расстройств водно-солевого гомеостаза при НС во многом остаются неясными. Не раскрыты до конца условия возникновения нефротических отеков, нет единого мнения о значимости отдельных ренальных и экстраренальных факторов в генезе почечной ретенции воды и натрия, дискутабельна локализация этого процесса на уровне нефрона и собственно интраренальные механизмы, ответственные за данный дефект.

R. Glassock (1998) в свое монографии «Нефротический синдром» классифицирует патогенетические механизмы НС как:

1) иммунологические (экзо- и эндогенные);

2) биохимические (врожденные или приобретенные дефекты метаболизма белков, липидов или углеводов);

3) гемодинамические, связанные с нарушением клубочковой капиллярной циркуляции.

Восприимчивость к болезням, приводящим к НС у человека, отнесена к генезу, определяемому комплексом гистосовместимости (HLA).

Классическая концепция образования отека при НС основана на учете баланса сил Старлинга. Она подразумевает, что вследствие массивной протеинурии происходит снижение коллоидно-осмотического давления (КОД) плазмы. Это вызывает транскапиллярный переход жидкости из внутрисосудистого пространства во внесосудистое уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК), увеличение на фоне гиповолемии активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РАСС) и секреции антидиуретического гормона (АДГ), нарастание под влиянием альдостерона и АДГ реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах. Среди дополнительных факторов, способствующих образованию нефротических отеков, называют снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышение общей сосудистой проницаемости.

Сведения о патогенезе нефротических отеков у людей свидетельствуют о том, что гиповолемия отнюдь не является облигатным признаком. Объем крови (плазмы) при данном состоянии может быть нормальным, повышенным или сниженным. Гипоальбуминемия у больных НС не обязательно должна приводить к гиповолемии. Гиповолемия, очевидно, не является решающей причиной почечной задержки жидкости у всех больных. С вопросом о значении повышения проницаемости сосудистой стенки в патогенезе отеков при НС тесно смыкается проблема состояния калликреин-кининовой системы (ККС). Активацию ККС при НС можно рассматривать как компенсаторный фактор, способствующий элиминации избытка жидкости и электролитов.

Имеющиеся данные допустимо интегрировать с позиций признания решающей роли первично-почечного дефекта, экскреции воды и электролитов (у нормо- и гиперволемичных пациентов с НС). Неэффективность блокаторов РААС и недостаточная действенность инфузий альбумина у многих больных с НС особенно укрепляют в последнем предположении. При наличии первично-почечной ретенции жидкости и натрия у лиц с НС низкое КОД плазмы становится компенсаторным фактором ,препятствующим развитию гиповолемии и последующих опасных гемодинамических нарушений.

Поиски первопричины НС Б.И. Шулутко традиционно начинает с выяснения механизма протеинурии. Проводя в клинике функционально-морфологические сопоставления при различных видах протеинурии, было показано, что каждому его виду сопутствует деструкция малых отростков подоцитов. Если протеинурия селективная, то речь идет об изолированном повреждении подоцитов, если неселективная, то этим изменениям сопутствует деструкция базальной мембраны. Таким образом, нефротический синдром - патология как мембранного, так и подоцитного аппарата почечного клубочка. Отсюда несложно дать определение НС как болезни клубочковых базальных мембран и/или подоцитов.

С.И. Рябов и соавт. (1988) считают, что в процессе развития НС снижается индекс стимуляции лимфоцитов, по мере утяжеления заболевания такой иммунный дефицит нарастает. Причиной развития дефицита тропных к почечному аутоантигену ранних лимфоцитов могут быть умеренная врожденная недостаточность лимфопродукции и сдвиг равновесия в лимфоидной популяции в сторону зрелой иммуннокомпетентной фракции за счет уменьшения ранней трофической. Такой механизм повреждения мембраны и подоцитов имеет место при всех формах гломерулонефрита (первичных и вторичных), системных васкулитах, а также при паранеопластических состояниях (при которых опухоль является антигеном, и в разных органах могут возникать типичные иммунные эксцессы).

Определенную патогенетическую роль в развитии нефротического синдрома при тромбозе почечных вен X.Du и соавт. (1985) придают повышению уровня ингибитора плазмина (альфа2 - антиплазмин). Говоря о нарушениях гемостаза, надо иметь в виду повышение концентрации фибриногена, V, III, II, VII и X факторов свертывания, рост числа тромбоцитов и повышение их агрегации, усиление активности фактора Hageman, снижение уровня антитромбина-3, изменения кинин-генерирующей системы (Panicucci F. Et al., 1983). Локальное нарушение свертываемости крови вызывает целый ряд структурных изменений, в том числе отложения фибрина, редукцию капиллярного русла и выключение механизма нормального обновления материала базальной мембраны.

Патогенетическую роль липидурии и гиперлипидемии традиционно связывают с массивной протеинурией и биохимическими повреждениями стенки капилляров клубочков. Потеря с мочой белков, участвующих в нормальном каскаде липопротеинового метаболизма, приводит к усиленному синтезу липопротеинов в печени и дисметаболизму липопротеиновых фракций. Некоторые из аккумулированных белков могут проникать сквозь измененное капиллярное ложе клубочков и аномально высокой концентрацией липидной части повреждать эпителиальные клетки и клетки канальцев, в которых обнаруживают токсические повреждения, а в итоге - дегенерацию и некроз.

3) Функциональное состояние почек при НС

На экскреторную деятельность почек при НС могут воздействовать 3 фактор...