Гермафродитизм у человека

Проявление гермафродитизма у человека - наличия воедино мужских и женских половых признаков. Анализ истинного и ложного гермафродитизма. Сущность полового диморфизма, синдрома дисгенезии гонад, неполной маскулинизации. Способы лечения гермафродитизма.
Краткое сожержание материала:

Размещено на

Введение

гермафродитизм половой диморфизм маскулинизация

Тема гермафродитизма у человека будет актуальной всегда, т.к. человечество на данной ступени своего развития не может повлиять на возникновение заболевания, и практически не может его вылечить. И для того чтобы что-то предпринять в будущем, необходимо овладеть накопленным опытом и накопленными знаниями на этот счет.

Причиной выбора данной темы явилась заинтересованность, возникшая в результате дефицита компетентной информации по этому поводу.

Целью данной работы является попытка сбора и систематизации знаний, расширенное изучение данной темы.



Понятие гермафродитизма

Гермафродитизм (по имени греческого бога Гермафродита греч. ????????????) -- одновременное или последовательное наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов у раздельнополых организмов.

Гермафродитизм у человека-- врождённый порок развития, характеризующийся наличием мужских и женских половых признаков одновременно.

Различают естественный гермафродитизм, присущий различным видам животных и растений (однодомность) и аномальный (патологический) гермафродитизм нормально раздельнополых животных.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе -- как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространён прежде всего среди беспозвоночных -- ряда кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, некоторых кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных (в частности, большинства видов усоногих раков) и насекомых (кокциды).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее част гермафродитизм у рыб, населяющих коралловые рифы.

При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет (функциональный гермафродитизм), либо только один тип гамет (афункциональный гермафродитизм).

Гермафродитизм является одной из разновидностей полового размножения: организмы-гермафродиты продуцируют мужские и женские гаметы, слияние которых образует зиготу в половом процессе. Поскольку основным эволюционным преимуществом полового размножения является рекомбинация генетического материала родительских особей при перекрёстном оплодотворении (экзогамии), в ходе эволюции у большинства видов выработались различные формы гермафродитизма, предотвращающие самооплодотворение (автогамию), однако у многих водорослей, грибов и цветковых растений, а в животном мире -- среди гельминтов (паразитических червей) самооплодотворение достаточно распространено.

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы.

В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений (самоопыление у самофертильных растений).

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб (Rivulus marmoratus) однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен (моллюски, в частности, аплизии, ресничные черви), либо невозможностью слияния собственных дифференциированных гамет в жизнеспособную зиготу (некоторые асцидии).

Соответственно, при экзогамном синхронном гермафродитизме наблюдается два типа копулятивного поведения:

· взаимное оплодотворение, при котором обе копулирующие особи выполняют роль одновременно самцов и самок (наиболее часто среди беспозвоночных, в качестве примера можно привести дождевых червей, виноградных улиток)

· последовательное оплодотворение -- одна из особей играет роль самца, а другая самки; взаимного оплодотворения в этом случае не происходит (например, у окуневых рыб родов Hypoplectrus и Serranus).

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит либо последовательная активация гонад мужского и женского типов, либо смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской (протандрия), либо с женской (протогиния).

У растений, как правило, распространён первый вариант -- при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.

В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб -- представителей семейств губановых (Labridae), групперов (Serranidae), помацентровых (Pomacentridae), рыб-попугаев (Scaridae), большинство которых являются обитателями коралловых рифов.

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешаный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует женскому кариотипу. В более редких случаях имеется ситуация где наличествуют как клетки, содержащие женский хромосомный набор, так и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма). Истинный гермафродитизм -- чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев)^[1].

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными и гонадными) и внешними (строение половых органов) признаками пола (бисексуальное развитие), т.е.половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости^[2].

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врождённый адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы -- в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма -- тестикулярной феминизации синдром. Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желёз при гермафродитизме не отмечено.

Понятие полового диморфизма

Половой диморфизм - морфологический, физиологические, психологические особенности (отличия) между особями разных полов у раздельнополых животных.

Характерны различия по: 1 -- кариотипу и главному половому гормону, 2 -- структуре волос и характеру оволосенения, 3 -- строению гортани, 4 -- развитию молочных желез, 5 -- развитию мускулатуры, 6 -- строению половых органов, 7 -- распределению жировой ткани, 8 -- показателям роста длинных трубчатых костей [см. рис. 1,2].^[3]

Синдром дисгенезии гонад

Дисгенезия гонад - генетически обусловленные пороки развития яичников. Причинной данной патологии являются количественные и структурные аномалии половых хромосом.

Для развития яичников необходимо наличие двух нормальных Х-хромосом. При точечных мутациях генов на Х-хромосоме нарушаются самые ранние этапы дифференцировки половых желез.

Выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад:

1. Типичная (синдром Шершевского - Тернера). Кариотип 45ХО. При этом синдроме характерны следующие изменения:

· Низкорослость;

· О-образное искривление рук (деформация локтевых суставов);

· Цветовая слепота.;

2. Чистая (синдром Свайера). Кариотип 46ХХ или 46ХY. Клинических проявлений практически нет.

3. Смешанная. Кариотип 45ХО или 46ХY. Может рассматриваться как вариант истинного гермафродитизма, либо как переходная форма от ложного гермафродитизма к истинному. Обнаруживается сразу после рождения ребенка: неправильное строение наружных половых органов, в период полового созревания появляются признаки маскулинизации, появление недораз...