Врожденная глаукома у новорожденных
Врожденная глаукомаНаиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.Врожденная простая глаукома. В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, расширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; патологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде;чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей. Однако следует помнить, особенно акушерам и неонатологам, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании гипертонического раствора роговица не просветляется. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глаукомы.При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом. Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от коньюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах. Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».В течение' первых 2—3 мес. вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм. При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот период в связи с функциональным совершенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от продолжительности болезни и уровня внутриглазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация. При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 20 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12 мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.Причины врожденной глаукомы различны: инфекционные заболевания, облучение беременной при рентгенодиагностике, гипертермия, авитаминозы и др. Эти тератогенные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.Клиническая классификация позволяет выявить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе Классификация в первую очередь предусматривает определение происхождения (природы) врожденной глаукомы:наследственная или внутриутробная. Происхождение глаукомы выясняют на основе тщательного анамнестического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций. Только на основе полученных данных можно решить вопрос о возможности рождения других детей с подобной патологией или без нее.Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы: 1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);2) осложненная (ангио- и нейрофиброматоз радужно-роговичного угла); 3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм, синдром Маркезани, Марфана и др.). Установление формы определяет лечебную стратегию и прогноз заболевания.Не менее существенно выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 стадий глаукомы: начальную,выраженную,
Другие файлы:
Врожденная глаукома
Стабильное повышение внутриглазного давления с развитием трофических расстройств в сетчатке и диске зрительного нерва, обусловливающих снижение зрител...
Контрольная
Анофтальмия истинная (син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием закладки глаз; как правило, с обеих сторон. Придат...
Аспекты вынашивания недоношенных новорожденных
Различные степени гипотермии у новорожденных детей. Кювез как место для выхаживания новорожденных. Принцип "кенгуру" как благоприятный метод сохранени...
Критические состояния новорожденных
В книге представлены разработанные авторами математические модели и объективные критерии выбора тактических решений, расчета безопасного времени транс...
Открытоугольная III а (оперированная) глаукома левого глаза. Открытоугольная II а глаукома правого глаза. Артифакия левого глаза. Начальная катаракта правого глаза
Снижение зрения, затуманивание, периодическое покалывание в глазу. Определение остроты зрения. Разность утреннего и вечернего давления. Обширная глаук...
